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Paralisia supranuclear progressiva – o que é?

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa que não tem causa ou cura conhecida. Afeta as células cerebrais que controlam o equilíbrio, a marcha, a coordenação, o movimento dos olhos, a fala, a deglutição e o pensamento. Cinco a seis pessoas em 100.000 têm PSP. Os sintomas começam, em média, quando um indivíduo está no início dos 60 anos, mas podem começar a partir dos 40 anos. A PSP é um pouco mais comum em homens do que em mulheres, mas não tem preferência geográfica, ocupacional ou racial conhecida

Os sintomas da PSP incluem:

  • Perda de equilíbrio
  • Mudanças na personalidade (declínio cognitivo, com apatia e problemas com as funções executivas)
  • Distúrbio dos movimentos oculares, especialmente com paralisia do olhar para baixo (paralisia supranuclear do olhar)
  • Movimentos enfraquecidos da boca, língua e garganta
  • Fala arrastada (disartria)
  • Dificuldade em engolir (disfagia)

Por que você nunca tinha ouvido falar em PSP?

A PSP é rara: ninguém sequer percebeu que a doença existia até 1963, quando vários pacientes foram descritos pela primeira vez em um congresso de pesquisa em neurologia e a doença recebeu seu nome. Em retrospecto, pelo menos 12 casos de PSP apareceram na literatura médica entre 1909 e 1962, mas devido à sua semelhança com o Parkinson, não foi reconhecido como uma doença distinta. O cérebro sob o microscópio é quase idêntico ao do “parkinsonismo pós-encefalítico”, uma condição comum no início do século 20, mas agora quase extinta, que também levou a diagnósticos errôneos durante aquela época.

A cada ano, uma média de 1,1 pessoas por 100.000 são recém-diagnosticadas com PSP; cinco ou seis pessoas por 100.000 vivem com a doença. 

Quais são os sintomas mais comuns no início do quadro?

A dificuldade de equilíbrio, geralmente com quedas, é o primeiro sintoma na maioria das pessoas. Outros sintomas iniciais comuns podem ser mal interpretados como depressão ou mesmo como senilidade. Isso inclui esquecimento e mudanças de personalidade, como perda de interesse em atividades prazerosas comuns ou aumento da irritabilidade.

Sob o ponto de vista do parkinsonismo (lentidão de movimentos, qual é a diferença entre PSP e doença de Parkinson?

Pacientes com PSP geralmente ficam em pé ou ocasionalmente até inclinam a cabeça para trás e tendem a cair para trás, enquanto aqueles com Parkinson geralmente têm o tronco fletido para a frente. Os problemas de visão, fala e deglutição são muito mais comuns e graves na PSP do que na doença de Parkinson. A doença de Parkinson causa mais dificuldade em usar as mãos e mais rigidez nos membros do que a PSP, que traz, por sua vez, mais rigidez no pescoço. Além disso, os medicamentos que são tão eficazes para a doença de Parkinson oferecem muito menos benefícios na PSP.